Leven met het Usher-syndroom: ‘Jij zult nooit van waarde zijn voor de maatschappij, zei de oogarts’

“Sinds een aantal jaar heb ik een taststok. Ik wilde er eerst niet aan. Maar in het donker zie ik niets, en breng dan je kinderen maar eens naar school in de winter. Voor mijn dochters is het normaal. Ik doe alles wat een andere moeder doet aan zorg voor haar kinderen. Ze attenderen me hooguit iets meer op wat zich afspeelt in een ruimte of op straat.

Toen ik net de diagnose had, zei de oogarts tegen me: ‘Jij zult nooit van waarde zijn voor de maatschappij.’ Ik wilde visual marketing studeren. Volgens de arts kon ik dat wel vergeten. ‘De naam ­alleen al.’ Ik deed het toch, en slaagde met vlag en wimpel. Ik heb gewerkt in de sales, de HR, evenementenorganisatie, incentive- en veran­­dermanagement.

Continu veranderproces

Ik leef in een continu veranderproces, mijn zicht en gehoor gaan ­telkens verder achteruit. Mijn mantra: je kunt niet het slachtoffer zijn van de verandering, ­alleen van je eigen houding. Nu ben ik spreker en inspirator, vanuit mijn eigen bedrijf.

En ik schreef twee boeken: Niet horen, niet zien, niet zwijgen en, samen met Niek van den Adel, De lamme leidt de blinde (door de coronacrisis). Ik werk aan een derde, dat waarschijnlijk Vast zal heten. Want ik zit voor mijn gevoel vaak vast door mijn ziekte, de kunst is de ruimte tussen de tralies te blijven zien. Daar wil ik anderen weer mee inspireren.

Usher-syndroom

Ik ben geboren met een gehoorverlies van zestig decibel, dat is nu zeventig. Vanaf puberleeftijd ben ik ernstig nachtblind en verlies ik ook mijn zicht overdag. Op dit moment is mijn gezichtsveld iets kleiner dan wanneer je door een wc-rolletje zou kijken, en niet haarscherp. Ergens in een vlek aan de buitenkant ervaar ik nog wel iets van licht en kleur, waar ik nog veel informatie uit weet te halen. Ik heb gehoor­apparaten maar ik ‘hoor’ ook met m’n ogen door spraakafzien.

Wanneer mijn gehoor nog meer achteruit is gegaan, kan ik met cochleaire implantaten (die in de schedel achter het oor worden ingebracht – red.) misschien toch nog wat horen, maar dat gaat niet bij iedereen goed. Ook is het een nieuwe manier van – digitaal – horen, waardoor je opnieuw moet leren horen.

Ik ben ambassadeur voor Stichting Usher­-syndroom, want er is keihard geld nodig voor wetenschappelijk onderzoek. Het syndroom is zeldzaam, slechts duizend mensen in Neder­land hebben het, en dan zijn er ook nog eens verschillende varianten. Daardoor kunnen artsen niet exact voor­spellen op ­welke leeftijd ik wat nog kan.

Omgaan met levend verlies

Ik ben bewust al op mijn 24e moeder ­geworden. Mijn man en ik konden tig redenen bedenken om ermee te wachten, maar eentje veegde alle praktische bezwaren van tafel: ik zag nog redelijk goed. Er zaten heus ook ­nadelen aan mijn jonge moederschap. Zo ­worstelde ik met hoe om te gaan met mijn ziekte en kreeg een zware burn-out toen mijn ­dochters nog klein waren.

“Het vliegt me weleens aan als ik me afvraag of ik ze ooit zal zien trouwen”

Natuurlijk vliegt het me weleens aan als ik me afvraag of ik ze ooit zal zien trouwen, of op mijn kleinkinderen kan passen. Vooral als ik moe ben. Maar ik heb geleerd dat niet meer weg te drukken. Dan doe ik iets met mijn handen, ga sporten, praat met dierbaren, kijk Netflix en eet ­chocola. Er zijn talloze handleidingen en ­rituelen voor rouwen, maar niet voor levend verlies, die moet je zelf ontwikkelen.

Lees ook – Mama is bijna blind: ‘In de speeltuin doe ik hem iets fels aan, dan herken ik hem sneller’ >

Levenshaast

Sinds de diagnose heb ik levenshaast. Ik ben gefocust op het maken van mooie herinneringen, zo ga ik over een halfjaar naar Bali. En ik heb een les zweefvliegen cadeau gekregen. Maar ook kleine dingen; picknicken met het gezin, een etentje met vrienden. En niets is belangrijker dan een spelletje met mijn dochters.

“Voor mijn kinderen is het hopelijk een voorbeeld om je dromen niet eindeloos uit te stellen”

Voor Lieke en Loïs is dat hopelijk een voorbeeld om je dromen niet eindeloos uit te stellen. Ik zie mijn ziekte niet als een donderwolk boven het gezin, maar als iets waar we met elkaar van kunnen leren. Ik heb geen controle over het verloop van mijn gehoor en zicht, maar wel over mijn mindset.

Lieke en Loïs weten wat er aan de hand is, maar dat hebben we wel gedoseerd verteld. ‘Mama’s ogen en oren zijn ziek’, zeiden we vroeger. Blind en doof zijn wel erg heftige termen. Ze groeien erin mee, maar ik hoop vooral dat ze zich niet te druk maken over de toekomst.

Kinderwens

Usher is erfelijk, er was een kans dat ik het doorgaf. Daar hebben Martijn en ik goed over nagedacht. Ik heb twee genmutaties ­binnen een enorme reeks die Usher kunnen ­veroorzaken. Martijn zou dan exact dezelfde twee mutaties bij zich moeten dragen om 75 procent kans op een kind met dezelfde ziekte te krijgen. Prenataal onderzoek was niet ­moge­lijk, omdat in die tijd slechts een van mijn twee genmutaties in kaart was gebracht.

Toch hebben we geen seconde getwijfeld over het realiseren van onze kinderwens. Ik ben blij dat ik er ben, ik heb een fijn leven en een hoop te geven. Als ik nee zou zeggen tegen een kind met Usher, zou ik nee zeggen tegen mijn eigen leven. Loïs en Lieke zijn dragers, maar hebben het niet.

Zorgen

Martijn zal uiteindelijk meer praktische zorgen voor zijn rekening moeten nemen. Emotionele zorg kan ik altijd bieden en alle andere taken van de zorg doe ik ook. Tegen de tijd dat ik niets meer zie en hoor, zijn Loïs en Lieke waarschijnlijk het huis uit.

Voor mij is het belangrijk dat ik de regie in handen houd wanneer ik iemand om hulp vraag. Voor mijn bedrijf heb ik een personal assistant die me praktische zaken uit handen neemt en meegaat naar lezingen.

Wanneer ik niet meer kan horen, kan gebarentaal handig zijn. Maar als ik niet meer kan zien, zal ik braille en tactiele gebaren moeten leren. Dat wil ik nu nog niet. Ik ga niet nu al het leven leiden van de patiënt die ik in de toekomst mogelijk ben. En waarschijnlijk is tegen die tijd de wetenschap zover dat er zelfs een behandeling mogelijk is.”

Joyce kreeg op haar zestiende te horen dat ze het Ushersyndroom heeft. Ze is getrouwd met Martijn en moeder van Lieke (11) en Loïs (14). Meer weten? Ga naar joycederuiter.nl en ushersyndroom.nl