Leven met de vlinderziekte: ‘Elke aanraking zorgt voor een blaar’

Ariëtte (27) is getrouwd met Bernhard (26), moeder van Jeftha (4) en Ezra (3):

“Ezra werd puntgaaf geboren en vijf dagen lang gingen we ervan uit dat hij niet dezelfde ongeneeslijke huidaandoening had als zijn broer. In de familie was al voorzichtig gedankt voor dit gezonde kind en alles leek er goed uit te zien. Bij Jeftha was immers al heel snel na zijn geboorte de eerste blaar ontstaan.

Toch hield ik een slag om de arm. Noem het intuïtie of moederinstinct, maar ik vertrouwde het niet helemaal. Dus toen op dag vijf ineens een blaar tevoorschijn kwam op Ezra’s beentjes en de kraamverzorgende nog sussend zei dat hij zich vast had gestoten, wist ik direct: dit is foute boel. Wederom een kind met EB was een harde klap voor mij en mijn man Bernhard. We appten de familie: ‘Lieve mensen, het is tóch mis. Vanavond willen we liever geen bezoek of telefoontjes, we moeten dit samen eerst verwerken.’

EB

Epidermolysis bullosa (EB) is een zeldzame erfelijke huidaandoening. Bij mensen met EB ontstaan spontaan of door wrijving blaren. Ze noemen het ook wel de vlinderziekte, omdat de huid net zo kwetsbaar is als de vleugels van een vlinder. Mijn schoonmoeder heeft EB, en twee van haar zes kinderen, waaronder Bernhard.

Hij kan er inmiddels goed mee leven. Hoe ouder je wordt, hoe minder de huid onder druk staat en dus is er minder snel blaarvorming. Nog steeds kan hij moeilijk spijkerbroeken verdragen, zijn nagels zijn vergroeid door de blaren en een lange wandeling moet hij het de dagen erna bekopen met pijnlijke, kapotte voeten. Maar het beperkt hem niet in het leven. Hij is werkt gewoon fulltime, onder meer als predikant.

“Na een lange wandeling moet hij het de dagen erna bekopen, maar het beperkt hem niet in het leven”

De kans op een kindje met EB was vijftig procent, toch heeft het ons voor en tijdens mijn zwangerschap niet beziggehouden, noch tegengehouden. Bernhard was het voorbeeld van iemand die een prachtig leven had, ondanks zijn ziekte. Bovendien wilden we graag jong kinderen krijgen. We zijn jeugdliefdes, kennen elkaar uit 5 vwo. We zijn sinds 2012 samen, in 2016 getrouwd en elf maanden later kregen we onze eerste zoon.

Blaren

Bij Jeftha ontstond zeven uur na de geboorte een blaar net boven zijn billetjes en vervolgens ontstond er een op zijn voet en hiel. Het ziekenhuis wilde ons langer houden. Ze vonden hem een ‘interessant geval’. Maar ik had daar geen trek in. We namen direct contact op met het Centrum voor Blaarziekten in het UMCG in Groningen. En uiteraard had ik met mijn schoonmoeder en man twee ervaringsdeskundigen in de buurt. Via het UMCG kregen we adressen om verbandmateriaal te bestellen.

Het eerste jaar gaven we alleen al meer dan 2000 euro aan wondverzorgingsmateriaal uit. Ik ging op zoek naar zachte materialen, omdat elke aanraking met Jeftha’s huid voor een blaar zorgde. Hydrofielluiers waren voor hem bijvoorbeeld puur schuurpapier. Ik heb op internet beddengoed en handdoeken besteld van stoffen die snel vocht opnemen. Ook deed ik oproepen op sociale media voor handgemaakte tricot en gebreide kleertjes. Dat voelt heerlijk zacht.

“Elke aanraking met Jeftha’s huid zorgde voor een blaar”

Met borstvoeding was ik na twee dagen al gestopt, omdat door het zuigen blaren in Jeftha’s mondje ontstonden. Drinken werd daardoor een tobberij. Ik maakte het gat groter van zijn flessen, haalde wegwerpflesjes uit het ziekenhuis, omdat die spenen zachter waren, en soms gebruikten we zelfs een lepeltje om melk binnen te krijgen.

Ondanks alle goede intenties en hulpmiddelen bleef Jeftha klagelijk huilen. Het was geen janken of krijsen, eerder een zacht, zielig huiltje. Na twee weken stapte ik naar de huisarts. Hij zag het meteen: ‘O maar dit baby’tje heeft pijn’. Vanaf dat moment kreeg Jeftha dagelijks paracetamol toegediend. Niet per zetpil, want ook die veroorzaakt blaren, maar vloeibaar. Als we hem een halfuur voor de voeding pijnstilling gaven, kon hij rustig drinken.

Pijn

De zorg voor Jeftha was intensief, maar het lukte. We wilden graag een tweede als dat ons gegeven was. Al snel raakte ik weer zwanger. Alle hoop was op een gezond kind en zoals gezegd zag het er ook gunstig uit. Wij dachten dat er bij kinderen met EB binnen 24 uur na de geboorte blaarvorming ontstaat. Bij Ezra duurde dat dus langer; vijf dagen waarin we tussen hoop en vrees leefden. Eenmaal thuis stortte ik in. Ik raakte overspannen, was heel labiel en heb een halfjaar thuis gezeten. Nog niet eens vanwege de teleurstelling dat Ezra EB had, meer de wetenschap dat dit kind een zwaar begin van zijn leven zou krijgen.

Onze kinderen hebben geen levensbedreigende vorm, maar van de mildste variant wel de heftigste. Ook zag ik er tegenop om mensen onder ogen te komen en te zeggen dat Ezra tóch EB had en dat daar dan vol medelijden op zou worden gereageerd. Maar het ergst vond ik de pijnen die hij zou moeten doorstaan. Je gunt je kind gewoon een zorgeloze jeugd en hoe liefdevol en zacht we het ook aanpakken, onze jongens ervaren veel pijn en ongemak.

Hun wondverzorging hebben we beperkt tot twee momenten per dag. Je wordt vindingrijk. Hun voetjes laten we eerst met sokken en al weken in een badje, want vaak zit de sok vastgeplakt door de blaren. Om de dag gaan de jongens in bad met een flinke scheut bleekwater en olijfolie erin. Het chloor helpt de wonden schoon te maken, olie weekt de korsten los die we er altijd af moeten trekken. Korsten kunnen namelijk ook weer blaren veroorzaken.

Wondverzorging

Jeftha heeft een tijd gehad dat hij zich zo verzette bij het verschonen van zijn verbanden en prikken van blaren, dat hij helemaal in paniek raakte als hij een naald zag. We moesten hem letterlijk in de houdgreep nemen om hem te behandelen.

Op aanraden van de pedagogisch medewerker van het UMCG heeft hij speciale EMDR traumatherapie gehad. Sindsdien gaat het veel beter. Hij komt nu gewoon naar me toe: ‘Deze blaar kriebelt mama, die moet je even prikken.’ Ook voor Ezra staat deze therapie op de agenda, maar eerst wilde de psycholoog het bij mij toepassen. Ook ik ben de afgelopen vier jaar getraumatiseerd. Er waren momenten dat de kinderen zo gilden van de pijn als Bernhard hun wonden behandelde, dat ik met mijn vingers in mijn oren op bed ging liggen. Mijn moederhart brak dan.

“Ze gilden soms zo, dat ik met mijn vingers in de oren op bed ging liggen”

Om de week heb ik nu een EMDR-sessie. Het leert me te kunnen blijven functioneren als ik mijn kinderen verzorg. In eerste instantie troost ik meteen bij pijn, dan geef ik ze een knuffel en kroel even met ze. Maar al snel schakel ik mijn moederrol uit om te veranderen in een verpleegkundige. Een harde. Dus zelfs als de kinderen gillen dat ze niet willen dat ik de blaar doorprik, moet ik doorzetten. Anders lopen ze kans dat de blaar knapt op een ander tijdstip en dat kan dan weer voor verklevingen en veel meer narigheid zorgen.

Het doorgaan, ook al zie je de kinderen lijden, kan niet als ik mijn emoties toelaat. Ik moet het haast als een robot uitvoeren. Dat wil ik niet. Door de EMDR sta ik wel al wat steviger in mijn schoenen tijdens de wondverzorging, maar het blijft heftig.

Lees ook – ‘Door de pollen en bedompte lucht in de zomer krijg ik amper adem’ >

Gewoon klimmen en klauteren

Het liefst wil je vlinderkinderen hullen in bubbeltjesplastic en ze beschermen tegen al het gevaar. Maar dat is geen optie voor ondernemende kleuters. Pas geleden had Jeftha zich gestoten tegen de tafel. Voor elk ander kind zou het een onschuldig schaafwondje zijn, bij hem uitte zich dat in een megagrote blaar, met allemaal kleine blaasjes eromheen. Het kost ons anderhalve maand om die weer te laten genezen.

“Mijn kinderen zijn niet zielig, heb vooral geen medelijden”

Toch weerhoudt het hem niet van rennen, klimmen en klauteren. Ik laat onze jongens daarin los. Hoe moeilijk ook, het moet om hen nog enigszins normaal te laten opgroeien. Mijn kinderen zijn ook niet zielig. Heb vooral geen medelijden. Hun huidaandoening is knap vervelend, maar het zijn geen zielenpieten. Als ik dan hoor dat er ouders zijn die zich druk maken over een wattenstaaf in de neus van hun kinderen, dan denk ik alleen: wat stelt dat voor vergeleken met wat onze jongens dagelijks doormaken?

Weerbaar

Enerzijds ben ik blij dat Jeftha en Ezra allebei EB hebben. Ze hebben steun aan elkaar, bewandelen dezelfde weg. Mensen kunnen best raar reageren. Laatst, in de wachtkamer van nota bene het ziekenhuis, riep de assistente door de wachtkamer: ‘Mag ik vragen wat uw kinderen hebben? Met krentenbaard zijn ze hier niet welkom.’ Ik zag iedereen verschrikt mijn kant op kijken. Ik snap dat je in coronatijden alert bent, maar dit was echt te gênant. Ze had ook even voorzichtig kunnen informeren en dat heb ik haar ook duidelijk gemaakt.

Naarmate de jongens ouder worden, kunnen ze zich steeds beter zelf verdedigen. Toen Jeftha voor het eerst naar school ging, hebben de leerkrachten in de klas verteld over zijn ‘vlinderziekte’ en uitgelegd dat het niet besmettelijk is. Ook hebben we een stuk geschreven in het huis-aan-huisblad over EB. Onbekend maakt immers onbemind.

“Sporten leert hem zijn angsten te overwinnen en blaren heeft hij toch al”

In de klas staat nu een EHBObox voor Jeftha. Zijn juf is zelfs zo dapper om indien nodig, een blaar van hem te prikken. Sowieso zijn we gezegend met twee blijmoedige kindjes. Ze hebben een hoge pijngrens, je hoort ze niet snel piepen. Jeftha zit zelfs op voetbal, hier in het dorp een groot sociaal gebeuren. Natuurlijk, de kans op blessures is groot, maar we willen hem geen sport misgunnen. Het maakt hem weerbaar, het leert hem zijn angsten te overwinnen en blaren heeft hij toch al.

Tropenjaren

Met mij gaat het gelukkig weer een stuk beter. Vorig jaar zomer zijn we verhuisd en ben ik gestopt met mijn baan als basisschooljuf. Nu werk ik thuis als verpleegkundige van de kinderen. Ik heb voor hun verzorging voor vijftien uur pgb aangevraagd. Dat geeft rust. Ik slik nog wel antidepressiva, dat helpt me het allemaal beter aan te kunnen. Ik heb hulp van een psycholoog en veel steun van mijn man en mensen om ons heen. Tegelijkertijd zorg ik dat ik ook bewust me-time inplan. Ik hou van fröbelen, maar ook van koffiedrinken en kletsen, of een film kijken.

Over een eventueel derde kindje zijn we nog niet uit. Vanwege ons geloof zien we elk kind als een godsgeschenk. Tegelijkertijd voelen we ook de verantwoordelijkheid voor Jeftha en Ezra en voor mezelf. Ik wil geen roofbouw plegen op mijn lijf. Het gezin heeft er niets aan als ik er na een nieuwe zwangerschap weer instort. Maar ik ben ook jong en wil nog geen definitieve beslissing nemen.

Hoe gek dat ook mag klinken, het risico op een derde keer EB speelt bij die keuze eigenlijk niet eens een rol. Het zijn nu tropenjaren en het vergt veel van ons gezin, maar onze kinderen hebben geen vreselijk leven voor de boeg.”

Dit artikel staat in Kek Mama 03-2022.

Meer Kek Mama? Volg ons op Facebook en Instagram.